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先天性垂直距骨

发布时间:2012/9/20 12:59:45

【概述】 

  先天性垂直距骨又称为先天性凸形外翻足,主要畸形是原发性跟距舟关节脱位,舟骨移向距骨颈的背侧,将距骨锁在较垂直的位置,形成船形足畸形。

【治疗措施】 

   由于本畸形比较僵硬,故治疗越早越好。通常认为出生后的三周内,是治疗本病的最佳时机,采取手法整复有可能成功。手法整复的顺序是,先被动牵拉腓肠肌和跟腓韧带,操作者一手向远端和内侧牵拉足跟,另一手推挤跟骨前端,需维持10秒钟,继之将前足向跖侧、内翻和内收方向牵拉,使背伸、外翻肌拉长;然后向远端牵拉前足,以牵长胫舟、距舟韧带,并逐渐使前足内收和内翻。每个动作要技术10秒钟,每次应坚持15分钟。最后用长腿石膏固定,保持前足跖屈、内翻及后足背伸的位置上固定。一般每2~3天更换一次石膏,并依上述步骤反复进行手法整复,牵拉挛缩的软组织。大约4~6周之后,可试行闭合复位。开始沿足畸形方向牵引前足和舟骨,使舟骨位于距骨头之上,跟骨位于距骨之下。然后从足内侧向背侧推挤距骨头,牵拉足跟使其内翻,同时把前足跖屈、内翻,使距舟关节恢复正常的解剖关系。经X线片证实复位成功后,从第一、二趾间闭合穿入一枚克氏针,把楔骨、舟骨与距骨固定,并用长腿石膏固定。开始保持前足跖屈、内翻,后足和踝关节跖屈位固定。每2~3周更换一次石膏,并使患足逐渐背伸。通常用石膏固定8~10周。

  若闭合复位不满意,患儿已三个月,应采取切开复位。手术松解挛缩的关节囊及韧带,主要包括:①距舟韧带背、外侧部分;②胫舟韧带、分岐韧带;③跟骰关节囊背、外侧部分;④跟腓韧带、距跟骨间韧带。与此同时,延长挛缩的肌腱,如跟腱、胫前肌腱、趾长伸肌腱和腓骨长短肌肌腱。继之在直视下将距舟关节复位,恢复足的正常力线后,用一枚克氏针将楔、舟和距骨固定。然后紧缩缝合跟舟跖侧韧带、距舟关节囊跖侧及内侧部分,将胫后肌腱向远端移位,固定在第一楔骨的跖侧。术后用长腿石膏固定8~12周。通常在术后六周拔出克氏针。

  当患儿4岁之后方开始治疗,其足内侧柱已明显变长,阻碍距舟关节复位,需在切开复位时,切除脱向背侧的舟骨,使第一楔骨与距骨头相关节。以后通过生长和塑型,距骨头可占据切除舟骨所留下的空间。如患儿已大于8岁仍未治疗者,采取切开复位、舟骨切除治疗,不仅难以成功,且易并发距骨坏死。所以应推迟到10岁之后,再作三关节固定术。

【发病机理】 

  一般认为本畸形是在胚胎前三个月内业已形成。临床上有弧立型和伴发型两种。后者多是脊膜脊髓膨出、多发性关节挛缩症、神经纤维瘤病、三染色体病13~15,18等先天性疾病中的一个畸形。弧立型垂直距骨的发病原因尚不清楚。有人提出是足胚胎发育受阻所致。Bitsila用幼兔做实验,同时切断趾长伸肌、胫前肌和小腿横韧带,并造成腓肠肌短缩,结果成功地建立了垂直距骨的动物模型。因此,他提出原发性软组织病变是致本畸形的主要因素。另有一些学者发现某些家庭和孪生者发病率明显高于普通人群,认为与遗传因素有关。

  病理改变可分为骨性畸形和软组织病变。骨性畸形主要为舟骨与距骨颈的背侧形成关节,把距骨锁在垂直状态。距骨头上方呈扁平状或卵圆形,距骨颈发育不良而变短,背侧形成关节面。舟骨近端关节面向跖侧倾斜。跟骨向后外侧移位。跟骨前部向外侧偏斜并屈向跖侧。载距突发育不良而失去支撑距骨的作用。足外侧柱凹陷,内侧柱相对变长。

  软组织也有明显的改变。胫舟韧带、距舟背侧韧带挛缩,是影响复位的主要因素。分岐侧韧带挛缩引起足外展。跟距骨间韧带和跟腓韧带挛缩,则阻碍跟骨向后外侧移位的整复。而跟舟跖侧韧带、距舟跖侧及内侧关节囊则被拉长。胫前肌、趾长、长伸肌、腓骨短肌及小腿三头肌因挛缩而张力增高。腓骨长肌、胫后肌肌腱移向踝前方,起着背伸肌的作用(图1)。

 

  图1 先天性垂直距骨及肌腱的异常改变(1.趾伸肌腱 2.三角韧带 3.胫骨 4.胫前肌  5.腓肠肌  6.比目鱼肌  7.趾长屈肌  8.胫后肌  9.长屈肌  10.跟腱 11.长伸肌  12.第一跖骨  13.胫前肌腱 14.十字韧带 15.第一楔骨 16.舟骨  17.跟舟跖侧韧带 18.距骨头 19.胫后肌腱 20.趾长屈肌腱  21.长屈肌腱 22.跟骨)

【临床表现】 

   患儿出生后即能发现这个具有特征性畸形足。足底凸出呈“摇椅”样外观。前足外展并背伸,距骨头突向足底内侧,后足则固定在跖屈、外翻的位置上。胫前肌、趾长伸肌和腓骨长短肌张力增加,限制前足跖屈和内翻活动。小腿三头肌挛缩加重跟骨外翻和足跖屈畸形,并妨碍踝关节背伸活动。

  患儿开始行走的年龄多不被推迟,但步态笨拙。站立时前足明显外展,距骨头及跟骨在外翻的位置上负重,但跟骨后部多不能触及地面。

  X线检查在侧位片可见距骨呈垂直状态,几乎与胫骨纵轴相平行。距骨处于跖屈的位置,前足在中跗关节有明显背伸。由于舟骨在3岁以前骨化中心尚未出现,则需用第一楔骨中轴线来估计舟骨的位置。如该线向后延长在距骨头的背侧,表明舟骨向背侧脱位。在强力背伸的侧片上,正常儿童足的距骨中轴线经过骰骨下半部,跟骨中轴线经过骰骨上半部。而先天性垂直距骨的距骨中轴线移向骰骨的后下方,有时在跟骨的前方通过,跟骨中轴线也移向骰骨的跖侧(图2)。正位片上可见跟距角明显增大(正常值为20°~40°)。当舟骨出现骨化后,可显示出其移位到距骨颈的背侧。

 

图2 A.正常足侧位片所显示的跟距角及胫距角 

 

图2 B.先天性垂直距骨跟距角及胫距角均明显减小,跟骨轴线向骰骨跖侧移位

【鉴别诊断】    先天性垂直距骨具有特征性表现,其足底凸出似船形,并有前足外展,而且出生后即可发现,容易与常见的先天性马蹄内翻足相鉴别。由于某些神经肌肉性疾病,如脊髓灰质炎,多发性关节挛缩症,也可产生凸形外翻足畸形。但是,后天性凸形外翻足出现较晚,且有原发性疾病的其它表现,也不难与本病相区别。


 

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