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先天性肌性斜颈

发布时间:2012/9/20 12:54:12

【概述】

  先天性肌性斜颈系—侧胸锁乳突肌挛缩所致的头颈部向患侧倾斜的一种先天性畸形。

【诊断】

  根据生后两周内出现颈部质硬包块,无红肿热痛,边界清楚,可活动,X线片未见颈椎异常可作出诊断。

【治疗措施】

  1.非手术疗法 新生儿期发现颈部有包块时,在医师指导下,由父母行患儿颈部被动牵拉活动,头部先向健侧牵动,然后下颌转向患侧,每个动作缓慢进行,每天做颈部被动活动3~4次,每次10分钟左右。另外,哺乳时患侧固定在母亲胸前,使患侧得到牵拉。逗引婴儿时,站在患侧一边也是起到牵拉胸锁乳突肌的一种方法。也可辅以局部理疗。经一年左右的保守治疗,约76%~86%患儿可得到矫正。

  2.手术治疗 经保守治疗无效或未经治疗的1岁以上患儿,由于肌肉已纤维化,面部出现畸形,只有通过手术才能矫正其畸形。手术最佳年龄为1~5岁。1岁以内手术者容易发生疤痕粘连,同时全麻插管后容易引起肺部并发症。5岁以上者,因继发畸形较重,面部变形较难恢复。常采用的手术方法有:

  (1)胸锁乳突肌的锁骨头和胸骨头切断松解术 在锁骨上方内侧作一与锁骨平行的横切口,长约4厘米,显露胸锁乳突肌的胸骨头和锁骨头,将止血钳自肌起后方通过并挑起,然后将其切断,并切除2厘米长的肌肉断端,以防止术后两端粘连。用手指检查是否残留有挛缩肌肉及筋膜带。仔细地进行松解。嘱台下麻醉师旋转其头部,如颈部活动有部分受骗上当限,而软组织挛缩带确已松解,则应进一步松解并切断该肌乳突头。缝合皮下及皮肤,但不能缝合颈阔肌,因可妨碍术后头部固定在过度矫正的位置。伤口放置橡皮引流条,24小时后拔除。

  (2)胸锁乳突肌Z形延长术 为了使病人术后颈部外形美观,近年来有些学者采用胸锁乳突肌“Z”形延长术,显露胸锁乳突肌的锁骨端和胸骨端,在锁骨上方横断锁骨端,然后将胸骨端做Z形成形。我院两年来进行10例胸锁乳突肌Z形延长术,疗效满意,外形美观。

  术后处理:颈围领固定3个月,如6岁以上者应将头部固定在过度矫正的位置,2岁以下者每天坚持头颈部被动锻炼,以达到维持头颈部活动范围(图1)。有些学者主张术后4周,夜间穿支具,白天头颈部功能活动锻炼。

 

图1 (A)右侧先天性肌性斜颈(B)(C)手法被动活动示意图(D)右侧胸锁乳突肌解剖

【病因学】 

   先天性肌性斜颈的发生原因仍不清楚。但有以下几种学说:

  1.创伤学说:生后或生后两周内可扪及颈部包块,与臀位产或使用产钳等因素有关。但有些剖腹产的新生儿也可发生斜锁。

  2.子宫内压力学说:胎儿在子宫内的头颈部位置异常造成胸锁乳突肌缺血所引起。 

【病理改变】 

  病变可累及整个胸锁乳突肌,但也可局限于该肌的胸骨头或锁骨头附着处。病理改变为肌肉纤维化。透射电镜检查证实为肌肉退行性变,间质胶原沉积明显增加,这种变化系肌肉被非特异性纤维组织所替代的结果。 

【临床表现】 

  头颈部向患倾斜,有小部分患儿出生时就可出现,多数患儿在生后两周内出现。头斜向患侧,下颌转向健侧。在胸锁乳突肌中下1/3处可扪及一个椭圆形或梭形包块,基底不固定,可活动。无红肿热痛,质地较硬,至4周时可增大到2厘米左右。6个月内包块多自行消失。此时胸锁乳突肌挛缩逐渐加重。头面部继发性畸形加重,患侧面部缩小,两眼不在同一平面,下颌向患侧转动受限,胸锁乳突肌挛缩呈条索状。X线片显示颈椎骨质无异常。 

【鉴别诊断】 

  1.先天性颈椎畸形 颈部短而粗,活动度减小,常见有颈椎半椎体、颈椎融合(Klippel Feil Syndrome)等。

  2.颈椎半脱位 多为3~5岁儿童,咽部炎症后引起颈椎周围软组织充血,突然出现头颈部偏斜,活动受限,项肌紧张。颈椎开口正侧位片可见颈1~2半倍位。

  3.眼科疾病 患儿由于一侧近视,另一侧远视,可出现头颈部向一侧倾斜。但胸锁乳突肌无挛缩,头颈部旋转无受限。

  4.其它 颈部椎间盘病变、脊髓空间症、一侧胸锁乳突肌缺如等均可引起头颈部倾斜。


 

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